Introducción:

Los tumores neuroendocrinos (TNE) tienen una incidencia de 1 a 5 por cada 100.000 personas. La enfermedad cardíaca carcinoide (ECC) o síndrome de Hedinger es una presentación poco común del síndrome carcinoide (SC). Afecta principalmente a las válvulas cardíacas derechas. El ETT es la principal herramienta de imagen para la ECC. La insuficiencia tricuspídea es típica en casi todos los pacientes.Se presenta el caso clínico de una paciente joven, portadora de un TNE metastásico, que consulta con signos de insuficiencia cardíaca derecha descompensada.

Historia clínica:

Sexo femenino. 48 años. Fiebre reumática al año, tabaquismo de 5 cigarrillos/día.En octubre de 2021 ingresa por ascitis. Se realiza laparoscopía diagnóstica que evidencia carcinomatosis peritoneal. La anatomía patológica informa TNE, primitivo desconocido. La paciente se desvincula del sistema de salud. Evoluciona oligosintomática, con edema leve de MMII.En octubre del 2023, consulta por cuadro de IC derecha, descompensada. Se realiza TC de abdomen y pelvis que evidencia: Implantes peritoneales. Líquido de ascitis de moderada-severa entidad. No lesiones focales. Escasa respuesta a tratamiento depletivo. Se realiza un ETT que informa: VD severamente dilatado, con disfunción sistólica leve. IT severa. IP leve.Valorada por equipo multidisciplinario, se determina que el riesgo actual está signado por su cardiopatía valvular descompensada.Se coordina interconsulta con Cirugía Cardíaca. Nuevo ETT (Imagen 1) informa: Cavidades derechas severamente dilatadas. Función sistólica del VD moderadamente disminuida. Válvula tricúspide con valvas engrosadas, fijas en posición intermedia, con insuficiencia severa (libre). Válvula pulmonar con valvas engrosadas, con doble lesión a predominio de insuficiencia moderada. Hallazgos compatibles con afectación cardíaca secundaria a SC. Se plantea sustitución valvular tricuspídea.Durante el ecocardiograma transesofágico (ETE) intraoperatorio se constata IT e IP, ambas severas. Se realiza la cirugía con hipotermia leve, CEC sin clampeo aórtico. A la exploración se observan cavidades derechas severamente dilatadas, velos de ambas válvulas engrosados y retraídos.Se realiza sustitución valvular tricuspídea por bioprótesis Hancock II de 29 mm y sustitución valvular pulmonar por bioprótesis St. Jude Epic de 27 mm con ampliación del tracto de salida del VD con parche de pericardio. ETE intraoperatorio confirma ausencia de fugas valvulares, gradientes transvalvulares adecuados. Durante el perioperatorio, se utilizan análogos de somatostatina.Permanece internada 10 días (6 en UCI, 4 en cuidados moderados). Egreso a centro de referencia. Como complicaciones se destacan IRA KDIGO III, sin requerimiento de TRR. Ascitis hemorrágica que requiere evacuación.

Pruebas complementarias:

Diagnóstico:

Enfermedad cardíaca carcinoide.

Discusión:

Emergen varias interrogantes con respecto al caso de una paciente joven, portadora de un TNE, con afectación tricuspídea y pulmonar severas, con disfunción VD, respecto al tratamiento óptimo (médico vs. quirúrgico), oportunidad, tipo de prótesis (biológicas o mecánicas), así como el manejo perioperatorio.La particularidad del caso presentado está dada por el requerimiento de una doble sustitución valvular, y el empleo de una estrategia quirúrgica sin clampeo aórtico (corazón latiendo), para disminuir el riesgo de disfunción VD e isquemia miocárdica vinculada al paro cardíaco.

Introducción:

El síndrome carcinoide es una manifestación de los tumores neuroendocrinos, frecuentemente gastrointestinales. Su presencia se relaciona a concentraciones elevadas de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), producto de degradación de serotonina a nivel del hígado. La afectación cardiaca es marcador de peor pronóstico, manifestándose como disfunción de válvulas cardiacas derechas, principalmente insuficiencia tricuspídea y estenosis pulmonar. Anatomopatológicamente se evidencian depósitos de matriz extracelular en el tejido valvular como respuesta al estímulo serotoninérgico, tejido particularmente susceptible a estos estímulos. La importancia de la cirugía de sustitución valvular radica en mejorar los síntomas y sobrevida a corto plazo. Definir la oportunidad quirúrgica es fundamental. El acto quirúrgico se considera factor desencadenante de crisis carcinoide, provoca liberación excesiva de serotonina y desencadena respuestas vasoactivas inadecuadas como hipotensión severa. El tratamiento con análogos de la somatostatina es clave para un control hemodinámico durante todo el proceso perioperatorio y así prevenir una crisis carcinoide, causa principal de muerte.\ 

Historia clínica:

Sexo femenino, 46 años.AP: Cáncer de tiroides, hipotiroidismo quirúrgico. HA. Tumor neuroendócrino de bajo grado NET II, secundarismo hepático. Disnea de esfuerzo CFNYHA II-III, edemas de miembros inferiores, hepatalgia.\ 

Pruebas complementarias:

ETT: Válvula tricúspide con dilatación anular 33 mm, déficit total de coaptación, engrosamiento y movimiento restrictivo de sus velos, a predominio septal. Determina doble lesión valvular a predominio de insuficiencia severa (ORE 0.8, VC 7 mm), estenosis moderada-severa THP 1.4 m2, GM 5 mmHg. VD de dimensiones normales con infiltración de la pared ventricular. TAPSE 30 mm. FEVI 55%.Cateterismo cardíaco derecho: Resistencia vascular pulmonar y sistémica aumentadas, 122 dinas/seg/m2 y 2846 dinas/seg/m2 respectivamente. Presión del VD normal. IxC disminuido 1,3 lt/min/m2, GC 2,0 lt/min.

Diagnóstico:

Insuficiencia tricuspídea severa de etiología carcinoide.

Discusión:

Durante el periodo perioperatorio se indicó Octreotide, fármaco análogo de la Somatostatina, con la finalidad de prevenir las crisis carcinoide. Se administraron 12 horas previas al procedimiento 50 mcg/h de Octeotride mediante infusión continua, se duplicó la dosis en el preoperatorio inmediato y se alcanzaron dosis de\ 200 mcg/h previo a ingreso a CEC,\ manteniéndose esa dosis hasta 72 horas posteriores a la cirugía. A nivel anestésico se utilizaron fármacos no liberadores de histamina como Fentanyl, Etomidato, Rocuronio y Remifentanilo. La hipotensión es el problema más frecuente, se trató con vasopresores y volumen, sabiendo que el uso combinado con Octeotride ayuda a restaurar la inestabilidad cardiovascular. Se realizó cirugía de sustitución valvular tricuspídea con CEC y clampeo aórtico. A nivel valvular se observó acortamiento de cuerdas tendinosas, retracción y engrosamiento de los velos, principalmente el velo septal se encontraba plegado y adherido a la pared ventricular, infiltrando la misma. Un gran defecto de coaptación central se evidenció como principal causa de insuficiencia tricuspídea. Se removió tejido valvular y se implantó bioprótesis Hancock N⁰27 mm. Se corroboró correcto funcionamiento valvular mediante ETE intraoperatorio.\ En el postoperatorio se obtuvo buena evolución lo que permitió extubación precoz y descenso de vasopresores. Se descaló paulatinamente la dosis de Octeotride a 100 mcg/h y posteriormente 50 mcg/h, finalizando con la infusión al quinto día. La paciente fue dada de alta a los 6 días postoperatorio.\ \ 

Introducción:

La EI es una patología de elevada morbimortalidad. Cerca del 50% de los casos requieren resolución mediante cirugía cardíaca (CC). Si bien las indicaciones de CC son claras, es difícil determinar la oportunidad de la misma. Retrasar la cirugía permite antibioticoterapia prolongada y estabilización hemodinámica, aumentando el riesgo de progresión con destrucción valvular, abscesos y compromiso del cuerpo fibroso mitroaórtico (FIMA).\ A continuación se presenta un caso clínico de extrema complejidad y altísima mortalidad, donde el trabajo del heart team logró una resolución exitosa, mediante la realización de una cirugía compleja e invasiva, novedosa en nuestro medio: cirugía de Commando.

Historia clínica:

Masculino, 71 años, hipertenso, hipotiroideo, enfermedad renal crónica en hemodiálisis. Cardiopatía isquémico-valvular: en 1995 EI con sustitución valvular mecánica Mitral y Aórtica.Ingresó por registros febriles prolongados y foco infeccioso en fístula arteriovenosa de miembro superior derecho. Se realizó demolición quirúrgica de ésta y se inició antibioticoterapia empírica con Vancomicina y Amikacina. Evolucionó oligosintomático.\ \ Examen físico: lúcido, eupneico, edema en brazo derecho. Se ve y palpa choque de punta desplazado a izquierda. Ritmo regular de 90 cpm, ruidos normofonéticos, clicks valvulares presentes, sin soplos, sin elementos clínicos de falla cardíaca.

Pruebas complementarias:

Dos hemocultivos positivos a Streptococcus mitis.ETE: FEVI 35%, prótesis mecánica aórtica y mitral de aspecto y funcionalidad normal. Absceso del intersticio mitroartico de 14 mm por 31 mm y área de 2.8 cm2, con contenido anecoico y fístula paravalvular con comunicación entre raíz de aorta y ventrículo izquierdo. (Figuras 1 y 2).Body TAC sin evidencia de embolismos sépticos.CACG: sin lesiones significativas.

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Diagnóstico:

EI protésica tardía por Streptococcus mitis, complicada con absceso mitroaórtico fistulizado, con indicación de CC. Riesgo quirúrgico muy elevado (EuroScore II 21.2%) por ser reintervención,\  EI protésica con compromiso de la FIMA y enfermedad renal crónica en hemodiálisis. Se realizó tratamiento antibiótico intenso con Ceftriaxona y Gentamicina. Evolucionó con parámetros infecciosos en descenso. A la quinta semana de antibioticoterapia se procedió a cirugía de coordinación, enfocada en la resección del foco infeccioso y reconstrucción anatómica cardíaca.La cirugía de "Commando"\  consistió en sustituir ambas válvulas protésicas con la reconstrucción de la FIMA, incluyendo el techo de la AI y ampliando la raíz de aorta con parche de pericardio (Figura 3). Tiempo de CEC 222 minutos y clampeo aórtico 214 minutos. Muy buena evolución postoperatoria sin complicaciones.

Discusión:

El absceso mitroaórticos es una complicación grave de la EI; a pesar de la buena evolución clínica bajo tratamiento conservador con antibioticoterapia, su resolución quirúrgica es indispensable, asumiendo el alto riesgo de la reintervención y la complejidad de la técnica. El procedimiento Commando asocia altas tasas de mortalidad, tempranas y tardías, debido a la invasividad y al estado crítico de los pacientes, pero constituye la mejor alternativa para la curación definitiva. La interacción constante cardiología-cirugía, permitió establecer el momento óptimo para la CC y lograr un excelente resultado.